Miten Wolf Hirschhornin oireyhtymä diagnosoidaan?
Miten Wolf Hirschhornin oireyhtymä diagnosoidaan?

Video: Miten Wolf Hirschhornin oireyhtymä diagnosoidaan?

Video: Miten Wolf Hirschhornin oireyhtymä diagnosoidaan?
Video: Пол Блум: Происхождение удовольствия 2024, Marraskuu
Anonim

The diagnoosi vahvistetaan havaitsemalla deleetion Susi - Hirschhornin oireyhtymä kriittinen alue (WHSCR) sytogeneettisellä (kromosomi) analyysillä. Perinteinen sytogeneettinen analyysi havaitsee alle puolet WHS:ää aiheuttavista deleetioista.

Näin ollen voidaanko Wolf Hirschhornin oireyhtymä havaita?

Yksi testi siitä voi havaita yli 95 % kromosomideleetioista sisään Susi - Hirschhorn kutsutaan "fluoresenssi in situ -hybridisaatio" (FISH) -testiksi. Testit tehdään myös vauvan syntymän jälkeen voi tunnistaa kromosomin osittaisen deleetion.

mikä on Wolf Hirschhornin syndroomaa sairastavan elinajanodote? Keskimääräinen elinajanodote on tuntematon. Lihasheikkous voi lisätä riskiä saada rintatulehdus ja lopulta vähentää elinajanodote . Monet ihmiset selviävät aikuisikään asti, jos heillä ei ole vakavia sydänvikoja, rintainfektioita ja hallitsemattomia kohtauksia.

Näin ollen, mitkä ovat Wolf Hirschhornin oireyhtymän oireet?

Wolf-Hirschhornin oireyhtymä (WHS) on geneettinen sairaus, joka vaikuttaa moniin kehon osiin. Tärkeimpiä piirteitä ovat tyypillinen kasvojen ulkonäkö, viivästynyt kasvu ja kehitys, kehitysvamma , matala lihasjänteys (hypotonia) ja kohtaukset.

Miten Wolf Hirschhornin oireyhtymä periytyy?

85–90 prosenttia kaikista tapauksista Susi - Hirschhornin oireyhtymä eivät ole peritty . Ne johtuvat kromosomaalisesta deleetiosta, joka tapahtuu satunnaisena (de novo) tapahtumana lisääntymissolujen (munien tai siittiöiden) muodostumisen aikana tai varhaisessa alkionkehityksessä.

Suositeltava: